Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença nervosa rara, progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos neurônios motores que controlam os músculos voluntários, preservando a sensibilidade, o intelecto e os órgãos dos sentidos, assim como a função sexual, intestinal e vesical.

A expressão “esclerose lateral” refere-se ao "endurecimento" do corno anterior da substância cinza da medula espinhal e do fascículo piramidal do funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurônios motores superiores.

O termo “amiotrófica” (do grego: a = não, mio = músculo, trófica = alimento) refere-se ao fato de que os músculos privados de inervação se degeneram e perdem massa e força (se atrofiam).

A esclerose lateral amiotrófica ainda não tem uma causa conhecida, havendo apenas algumas hipóteses sobre fatores que parecem favorecer a enfermidade.

Um deles é o uso excessivo da musculatura, o que torna os atletas especialmente predispostos a essa enfermidade.

Outros são uma dieta rica em glutamato ou a ausência de uma proteína, a parvalbumina; processos inflamatórios e tóxicos, etc.

Em 10% dos casos, a doença parece ter uma incidência familiar.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença bastante rara e acomete mais os homens que as mulheres.

Em geral se inicia aos 45-50 anos, mas há casos em que a doença começa na segunda década de vida.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva, que ao longo do tempo incapacita inevitavelmente o portador.

Aos poucos, a pessoa vai sentindo maiores dificuldades de exercer movimentos voluntários, como os de se locomover, de deglutir, de falar, etc.

Também vai perdendo a habilidade dos movimentos, até não mais conseguir ficar de pé.

Devido à falência dos músculos da respiração, se não for submetida a tratamento adequado para a incapacidade respiratória que sobrevém, o doente acaba por falecer.

Outros sintomas que podem aparecer em diferentes fases da enfermidade são: cãibras, tremores musculares, reflexos nervosos avivados, espasmos, perda da sensibilidade, engasgos, dificuldade de respirar, gagueira, fasciculações (pequenas contrações musculares involuntárias), dificuldades de executar atividades rotineiras, paralisias, problemas de fala, alterações da voz, perda de peso, etc.

Geralmente, os primeiros segmentos corporais a serem afetados são os membros superiores. A perda da força muscular é uma constante. O andar torna-se rígido e desajeitado e por fim é impossível.

A forma bulbar da enfermidade compromete em primeiro lugar a língua, a laringe, a face e os olhos.

Com o tempo, o paciente perde a condição de realizar as atividades triviais da sua rotina e precisa do acompanhamento de outra pessoa. Sua comunicação, contudo, pode ficar comprometida se a doença afetar os músculos da fala. A enfermidade não afeta a capacidade intelectual do paciente que assiste de forma lúcida a todo o seu drama.

Curiosamente, contudo, em geral esses pacientes são pessoas dóceis e alegres e quase nunca se deprimem.

O diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica é muito difícil numa fase inicial, quando os sintomas ainda são focais, mas deve basear-se na história patológica e nos exames clínicos.

Na maioria das vezes, os pacientes têm de esperar algum tempo (10 a 12 meses) por uma evolução mais nítida da enfermidade até obterem um diagnóstico clínico fundamentado. Alguns testes que podem ser pedidos ao longo da enfermidade são: exame de sangue, testes respiratórios, eletromiografia, teste genético (se houver um histórico familiar), estudos de condução nervosa, testes de deglutição, punção lombar, tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc.

Ainda não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. O riluzol (nome comercial Rilutec) é o único remédio autorizado até agora para tentar retardar a evolução da doença.

A pesquisa com os chamorros (habitantes da ilha de Guan no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo) permitiu desenvolver uma droga que inibe a ação tóxica do glutamato, mas não impede a evolução da doença.

O tratamento paliativo deve ser multidisciplinar, envolvendo médicos, fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas.

Ultimamente têm surgido novas tentativas de tratamento com novas medicações e células-tronco, mas ainda sem resultados conclusivos.

Mais de 60% dos doentes só sobrevivem entre 2 a 5 anos; mas em alguns casos, a pessoa vive bem durante muitos anos.

Hoje em dia, com cuidados de traqueostomia e ventilação controlada, alguns pacientes sobrevivem mais de 25 anos após o início da doença.