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terça-feira, 15 de maio de 2018

Acroceratose Verruciforme


A Acroceratose Verruciforme, também conhecida como Acroceratose Verruciforme de Hopf, é uma síndrome extremamente rara, caracterizada por pápulas pequenas, verrucosas, planas, presentes predominantemente no dorso das mãos e dos pés, nos joelhos e cotovelos.

A Acroceratose Verruciforme tem um modo de transmissão autossômico dominante, mas casos esporádicos também podem ocorrer. Ela é uma doença alélica (alelos são as expressões alternativas de um mesmo gene) como a doença de Darier. Excepcionalmente, uma associação semelhante à doença de Hailey-Hailey foi relatada.

A Acroqueratose Verruciforme foi relatada também em pacientes com síndrome do Carcinoma Basocelular Nevoide. A possível ocorrência de carcinoma de células escamosas no contexto das lesões de Acroceratose Verruciforme foi descrita, embora raramente. Essa condição também pode estar associada ao Líquen Plano Hipertrófico e a múltiplos esteatocistomas.

A Acroceratose Verruciforme é um distúrbio da queratinização caracterizado por múltiplas lesões ceratóticas da cor da pele, achatadas, assemelhando-se a verrugas planas, ásperas, avermelhadas, tipicamente observadas no dorso das mãos e dos pés. Pápulas também podem ser encontradas nos joelhos, cotovelos, antebraços ou pernas. Pequenos grupos de pápulas isoladas podem se desenvolver em outras partes do corpo e elas são mais facilmente sentidas do que vistas.

A pele palmar pode estar espessada e pode apresentar ceratose puntiforme, cavidades ou quebras puntiformes em dermatoglifia. O envolvimento das unhas, incluindo divisão longitudinal, estriações e hiperceratose subungueal, também pode ser observada.

As lesões aparecem ao nascimento ou no início da infância, mas em casos muito especiais e raros pode surgir bem mais tarde, até mesmo na quinta década da vida.

O diagnóstico da Acroqueratose Verruciforme é eminentemente clínico, pela observação direta das lesões. Mesmo levando-se em conta aspectos histológicos, a Acroceratose Verruciforme pode ser confundida com o Nevos Epidérmicos Lineares. Lesões idênticas às da Acroqueratose Verruciforme podem também ser observadas em pacientes com doença de Darier. Pode ser difícil ou impossível diferenciar clinicamente a forma frustra (forma em que os sintomas são atenuados e o quadro clínico se apresenta de modo incompleto) da doença de Darier e a Acroqueratose Verruciforme.

Outras condições patológicas que podem ser confundidas com a acroceratose verruciforme: ceratose folicular escamosa, erupções medicamentosas, verrugas planas e ceratose de estuque. Uma biópsia da lesão é recomendada, caso o diagnóstico seja duvidoso.

Atualmente, não há tratamento curativo para a Acroceratose Verruciforme.

As lesões da Acroceratose Verruciforme tendem a persistir ao longo da vida e tornam-se mais proeminentes após a exposição prolongada ao sol.
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