Síndrome de Devic

A síndrome de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica, é uma condição imunológica heterogênea que consiste na inflamação e desmielinização do sistema nervoso, acometendo principalmente a medula espinhal e os nervos ópticos.

A etiologia da síndrome de Devic ainda é incerta, no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico em que esse sistema ataca os nervos ópticos e a medula espinhal.

A doença de Devic tem sido também associada a muitas doenças sistêmicas, com base em outras comorbidades. Alguns pesquisadores mostraram uma possível associação com a tuberculose e outros com a encefalomielite aguda disseminada, por exemplo. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores.

A doença de Devic é semelhante à esclerose múltipla, na medida em que o sistema imunológico do corpo ataca as células nervosas circundantes da mielina. Mas, diferente dela, os ataques são causados pelos anticorpos chamados NMO e não pelas células T do sistema imunológico.

Esses anticorpos têm como alvo uma proteína localizada nas membranas celulares. No cérebro, essa proteína é encontrada nas células que circundam a barreira hematoencefálica que permite que os anticorpos possam cruzá-la, mas a maioria das pesquisas sobre a patologia da doença de Devic tem se concentrado na medula espinhal.

Os danos podem variar de desmielinização inflamatória a danos necróticos das substâncias branca e cinzenta. As lesões inflamatórias na doença de Devic foram classificadas como desmielinização mediada pelo complemento, mas diferem das lesões da esclerose múltipla em sua distribuição perivascular proeminente. Portanto, o padrão de inflamação é frequentemente bem distinto daquele observado na esclerose múltipla.

Os pacientes podem sofrer ataques agudos ao sistema nervoso central ou aos nervos óticos ao mesmo tempo ou em momentos diferentes. Até recentemente, a doença de Devic era considerada um tipo de esclerose múltipla, mas pesquisas recentes sugerem que ela é provavelmente uma doença diferente, na qual há um ataque imune específico.

Embora as inflamações da síndrome de Devic também possam afetar o cérebro, as lesões são diferentes daquelas observadas na esclerose múltipla. As lesões da medula espinhal levam a graus variados de fraqueza ou paralisia nas pernas ou nos braços, perda de sensibilidade, incluindo problemas da visão, inclusive cegueira, e/ou disfunção da bexiga e do intestino.

Além do relato dos sintomas característicos (neurite óptica e mielite aguda) e do exame físico, o médico pode se valer de imagens da ressonância magnética, que mostrará a inflamação da medula espinhal. Na esclerose múltipla, os achados de inflamação tendem a ser em um segmento curto na medula espinhal, mas na doença de Devic a ressonância magnética do cérebro pode estar normal ou apresentar alterações relativamente leves. A ressonância nuclear magnética do nervo óptico pode mostrar áreas de anormalidade.

Outra diferença entre a doença de Devic e a esclerose múltipla é que o líquido cefalorraquidiano pode mostrar nela um aumento maior nos glóbulos brancos do que na esclerose múltipla. Além disso, os pacientes com síndrome de Devic podem mostrar a presença de neutrófilos, o que não é normalmente observado na esclerose múltipla. Um teste específico de sangue é positivo em 70% dos pacientes com doença de Devic e, em geral, é negativo em pacientes com esclerose múltipla.

Ainda não há um tratamento firmemente estabelecido para a doença de Devic, mas os sintomas podem ser aliviados. O tratamento para um ataque agudo de Devic começa com esteroides intravenosos e é seguido por esteroides orais. Se os esteroides não forem eficazes, um tratamento de plasmaferese é frequentemente usado. Esta terapia limpa os anticorpos do sangue, fazendo-os circular através de uma máquina, semelhante à de diálise renal.

A longo prazo, o tratamento pode incluir, além dos esteroides, medicamentos imunossupressores, quimioterapêuticos e outros. A doença de Devic parece não responder aos medicamentos normalmente usados para a esclerose múltipla.

Normalmente, algumas melhoras de um ataque agudo aparecem em algumas semanas, mas sinais residuais podem persistir por mais tempo. A doença pode ser monofásica e apresentar um único episódio com remissão permanente. No entanto, pelo menos 85% dos pacientes têm uma forma recidivante da doença com ataques repetidos de mielite e/ou neurite óptica.

Em pacientes com a forma monofásica, a mielite e a neurite ocorrem simultaneamente ou com dias de diferença um do outro. Por outro lado, os pacientes com a forma recidivante são mais propensos a ter semanas ou meses entre os ataques iniciais e a ter uma melhor recuperação motora após o evento inicial de mielite transversa. As recidivas ocorrem precocemente, com cerca de 55% dos pacientes tendo uma recaída no primeiro ano e 90% nos primeiros cinco anos.

Aproximadamente 20% dos pacientes com doença monofásica têm perda visual permanente e 30% têm paralisia permanente em uma ou ambas as pernas. O espectro de melhora da doença de Devic vem aumentando devido a melhores critérios diagnósticos e novas opções de tratamento.