DRESS

A síndrome DRESS é uma reação adversa rara e grave a medicamentos, potencialmente fatal.

DRESS é o acrônimo de Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, que é mais conhecido no meio médico e em português por Síndrome de Hipersensibilidade Sistêmica a Drogas (SHSD).

Embora vários outros medicamentos também possam desencadear a síndrome DRESS, mais comumente ela é desencadeada por anticonvulsivantes aromáticos e sulfonamidas.

Os mecanismos fisiopatológicos da síndrome DRESS ainda não estão totalmente elucidados, contudo parecem envolver aspectos metabólicos das drogas que a causam, bem como dos eventos imunes desencadeados por elas.

A incidência da síndrome DRESS entre os familiares de primeiro grau do paciente é elevada e a condição pode também ser desencadeada por uma infecção viral.

Das medicações que mais comumente causam a síndrome DRESS sabe-se que alguns pacientes exibem uma incapacidade genética de depurar os produtos metabólicos tóxicos do óxido arenoso, contido nas medicações anticonvulsivantes aromáticas, normalmente metabolizados no fígado, e que a acetilação lenta da sulfonamida aumenta o risco dessa síndrome.

A síndrome DRESS é rara nas pessoas em geral e ainda mais rara na faixa etária pediátrica.

Ela tem características sistêmicas e se manifesta principalmente por alterações hematológicas, exantemas (uma erupção cutânea avermelhada, elevada ou não) e outras erupções cutâneas e mucosas extensas e graves, hepatite e outras afecções como cardite, nefrite, pneumonite, serosite e adenopatias, geralmente generalizadas e dolorosas.

O acometimento do fígado é a manifestação visceral mais comum, mas há também artralgias (dores articulares), linfadenopatia, infiltrados pulmonares e nefrite.

Os exantemas progridem do tronco e extremidades superiores para as extremidades inferiores e costumam evoluir para lesões infiltrativas, purpúricas e descamativas.

As possíveis vesículas e bolhas não necrosam e pode haver manchas vermelhas e ulcerações na mucosa da boca.

A síndrome DRESS cursa com febre, acentuada eosinofilia (às vezes acima de 20.000 eosinófilos/mm³), leucocitose (às vezes acima de 50.000 leucócitos/mm³) e leucócitos atípicos.

Essas manifestações geralmente ocorrem depois de algumas semanas após o início da administração do medicamento.

O diagnóstico rápido e certeiro é essencial. Nos quadros típicos ele costuma não apresentar dificuldades.

Contudo, às vezes torna-se difícil, uma vez que há quadros atípicos e incompletos.

Um diagnóstico diferencial deve ser feito com outras doenças que exibem sintomas parecidos, como o linfoma e a mononucleose.

Além dos sintomas clínicos, o exame histopatológico da pele mostrará um infiltrado linfocitário, o qual não é patognomônico desta reação. Os eosinófilos podem ou não estar presentes.

A síndrome DRESS exige um tratamento rápido e preciso.

A suspensão dos medicamentos e a administração sistêmica de corticoides constituem a base do tratamento.

Em alguns casos, o corticoide pode ser associado à imunoglobulina intravenosa e a antivirais.

Além da interrupção da droga, devem ser tomadas medidas de suporte e monitorização da função hepática, renal, cardíaca e tireoidiana e demais comprometimentos.

Não há como prever e prevenir a síndrome DRESS.

Tratada imediata e corretamente a síndrome DRESS é reversível. A taxa de mortalidade da síndrome DRESS é de aproximadamente 10%.

A relação entre a reação aguda e o desenvolvimento posterior de linfoma, mesmo após anos, tem sido postulada, mas ainda permanece em debate.