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segunda-feira, 8 de janeiro de 2018

Síndromes mielodisplásicas


Síndromes mielodisplásicas referem-se a um grupo heterogêneo de neoplasias das células precursoras das células sanguíneas, caracterizadas por um aumento na quantidade das células imaturas. Elas têm um risco de 20 a 30% de se transformarem em uma enfermidade maligna, a leucemia mieloide aguda. As mielodisplasias podem ser alterações celulares primárias ou serem secundárias a uma condição médica que agrida a medula espinhal.

As mielodisplasias primárias, que são a maior parte dos casos, são aquelas que surgem sem que se conheça os motivos. As secundárias são consequência de uma outra condição como, por exemplo, uma quimioterapia ou uma irradiação. Os trabalhadores expostos ao tabaco, pesticidas, hidrocarboneto, benzenos, chumbo ou mercúrio estão em maior risco de desenvolver a doença do que a população em geral.

A medula óssea é a responsável pela fabricação dos componentes do sangue: glóbulos vermelhos (responsáveis pelo transporte de oxigênio) e brancos (responsáveis pelas defesas imunológicas do organismo) do sangue, bem como das plaquetas (responsáveis, em parte, pela coagulação do sangue).

As células-tronco é que dão origem a estes componentes. Normalmente, essas células nascem e amadurecem na medula óssea e são lançadas na corrente sanguínea somente quando já estão maduras e aptas para desempenhar suas funções. Quando há problemas na produção e/ou amadurecimento delas, surge a mielodisplasia. A medula, então, fica superpovoada de células jovens (chamadas blastos), incapazes de exercerem corretamente suas funções, comprometendo a produção de células saudáveis.

As mielodisplasias são mais comuns em pessoas acima dos 60 anos, mas também podem ser encontradas em crianças, embora muito raramente. Mesmo considerando-se todas as faixas etárias elas incidem apenas em 4 de cada 100.000 pessoas em cada ano, predominando no sexo masculino sobre o feminino.

Os sintomas mais comuns de uma síndrome mielodisplásica incluem cansaço fácil, dores no peito, maior susceptibilidade a infecções, tendência a sangramentos, vertigens, náuseas, perda de apetite e do prazer sexual. Em alguns casos, a doença pode evoluir para uma leucemia mieloide aguda, situação em que a medula para completamente de produzir células saudáveis.

Se os dados médicos conduzirem à suspeita de síndrome mielodisplásica, o médico deverá pedir um exame de sangue que se caracterizará por leucopenia, anemia, trombocitopenia (baixa contagem de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas, respectivamente) e células com núcleos anormalmente grandes e de formas também anômalas, além de outras possíveis anormalidades.

O mielograma, um exame microscópico de uma amostra da medula óssea, geralmente é hipercelular, mas pode também ser hipocelular. A displasia pode afetar as três linhagens celulares na medula óssea, a série branca, a série vermelha e a série plaquetária.

O tratamento tanto envolve cuidados paliativos, como tratamentos curativos. Os primeiros envolvem produtos sanguíneos e fatores de crescimento hematopoieticos que preparam para os tratamentos curativos, mais invasivos e agressivos, como o transplante de medula.

A sobrevida média das pessoas acometidas por uma síndrome mielodisplásica é de aproximadamente 3 anos. Afora o risco representado pela leucemia mieloide aguda, a maioria das mortes ocorre devido a sangramentos e infecções.

No entanto, existe uma classificação da Organização Mundial de saúde (OMS) para os sete diferentes tipos existentes de síndromes mielodisplásicas. Dentro desses tipos, alguns apresentam melhor prognóstico como, por exemplo, a Citopenia Refratária com Displasia Unilinhagem (CRDU). Os pacientes acometidos por este tipo de síndrome mielodisplásica raramente progridem para a leucemia mieloide aguda e podem viver por muito tempo.

A principal e mais temida complicação das síndromes mielodisplásicas é a sua transformação em leucemia mieloide aguda.
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