Síndrome de West

A Síndrome de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. São como se, de repente, a criança se assustasse e quisesse agarrar uma bola sobre o seu corpo.

Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços se distendem e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se em um ponto acima (Tic de SAALAM).

No início, a criança pode experimentar somente um ou dois espasmos por vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos. As convulsões são de difícil controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia.

Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por um excesso de atividade elétrica no cérebro.

Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação ao seu próprio filho. A Síndrome de West é multifatorial e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente ambiental. Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas. O período mais crítico para as convulsões são a hora de dormir ou de acordar, onde a Síndrome apresenta toda a sua face mais cruel.

Um eletroencefalograma - EEG pode registrar esta atividade de forma segura e indolor. Um EEG em um bebê com espasmos infantis não apresentam os ritmos brandos e regulares que usualmente se apresenta nessa idade. Ao contrário, ocorrem súbitas eclosões de atividades elétricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta estar caótico. Muitas dessas alterações elétricas tornam-se mais marcantes à medida em que a criança adormece. Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura e rhytmos=ritmo).

Pode, também, apresentar atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução do caso.

Os espasmos infantis causados pela síndrome não possuem uma causa única. Eles surgem como resultado de muitas e diferentes condições. Algumas vezes ocorrem em bebês com desenvolvimento abaixo da média e em relação aos quais já se sabe que são possuidores de condições neurológicas que afetam o desenvolvimento do cérebro.

Tais condições podem ter seu início antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença nos primeiros meses de vida. Alguns poucos exemplos são:

Lisencefalia: Um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios da gestação.

Encefalopatia neonatal: Quando os bebês mostram-se muito doentes imediatamente após o nascimento, como resultado de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento.

Meningite: Nas primeiras fases de vida.

Em outras crianças, nenhum problema neurológico será notado até que os espasmos infantis comecem a se manifestar. Testes diagnosticarão condições neurológicas em algumas destas crianças, entretanto, em outras nenhuma causa será detectada, mesmo após os mais variados testes e exames.

Nas investigações a tomografia computadorizada - TCC tem detectado patologias em 75 a 90% dos casos de Síndrome de West, entretanto, a ressonância nuclear magnética - RNM tem se mostrado mais sensitiva que a tomografia computadorizada em detectar lesões em pacientes com crises parciais.

Por ocasião da definição do diagnóstico da SW e sua etiologia, esta pode ser classificada em três categorias:

SINTOMÁTICOS: são aqueles casos com causa bem definica (hipóxia neonatal, por exemplo).

CRIPTOGÊNICOS: são aqueles com forte suspeitas de causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia.

IDIOPÁTICOS: são os casos em que não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal. Alguns autores consideram casos idiopáticos e criptogênicos como uma mesma categoria.

As Epilepsias são distúrbios intermitentes das funções do cérebro, frequentemente associados a distúrbios da consciência. O termo é plural pois abrange um enorme grupo de transtornos neurológicos e psiquiátricos. O tipo mais conhecido é o chamado de "Grande Mal", caracterizado por episódios recorrentes de convulsões generalizadas, nas quais o corpo todo estremece numa série de curtos espasmos. Os chamados "ataques" epiléticos variam desde os espasmos, mioclonias, ausências, convulsões febris na infância até os acessos psicomotores em adultos. Atualmente se classificam as convulsões epiléticas em dois grandes grupos: Parciais e Generalizadas.

Sabemos também que, as epilepsias são mudanças bruscas e repentinas no funcionamento bio-elétrico do cérebro e normalmente comparadas a um "curto circuito" momentâneo que afetam as células nervosas (neurônios), fazendo parte de uma disfunção do Sistema Nervoso Central - SNC.

Nos "ataques" ou crises epiléticas podem ocorrer perda de consciência momentânea, acompanhada de distúrbios, tais como: abalos musculares, movimentos bruscos, perda do equilíbrio corporal, alterações dos movimentos e das ações de uma pessoa. Posteriormente, há uma pausa, um repouso devido a exaustão das células nervosas, seguindo um período de confusão mental e/ou sonolência.