Doença de Perthes


A síndrome de Legg-Perthes, também chamada síndrome de Legg-Calvé-Perthes ou doença de Perthes, é uma doença infantil degenerativa da articulação do quadril em que ocorre destruição da cabeça do fêmur por necrose, devido à falta de vascularização.

É mais frequente em crianças dos 3 aos 12 anos, embora em casos bastante raros possa também afetar adultos. Esta síndrome pode acontecer em outras espécies animais, como em cães de pequeno porte, especialmente da raça Poodle.

As causas da síndrome de Legg-Perthes ainda são mal conhecidas. Tem-se como teoria principal a ideia de que haja uma interrupção do fornecimento de sangue para a extremidade proximal do fêmur. Além disso, infecções ou lesões traumáticas desta articulação também podem estar implicadas. Com a interrupção do fornecimento de sangue (temporária ou permanentemente), a cabeça femoral começa a morrer e, assim, quebra mais facilmente.

A interrupção da ciculação para a extremidade proximal do fêmur seria devido ao desaparecimento precoce da artéria do ligamento da cabeça desse osso, a qual é responsável por irrigar a cabeça do fêmur nas crianças, antes que a artéria femoral circunflexa medial assuma essa função.

A síndrome de Legg-Perthes evolui caracteristicamente em quatro fases:

•(1) durante a primeira, há o surgimento da inflamação que se instala com a diminuição do aporte sanguíneo;

•(2) na fase seguinte, de necrose, ocorre destruição mais ou menos acentuada da cabeça do fêmur;

•(3) na terceira fase, de fragmentação, há a formação de um tecido de granulação entre as zonas necróticas;

•(4) este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos, dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de ossificação.

Os sintomas da síndrome de Legg-Perthes consistem principalmente em dor no quadril ou virilha, que aumenta com a movimentação da perna, sobretudo a rotação. Pode ocorrer também dor referida no joelho e diminuição da mobilidade da perna afetada, que aliada a um mecanismo de defesa pode levar à atrofia muscular. Raramente é bilateral.

O diagnóstico da síndrome de Legg-Perthes é feito em parte com base nos sintomas. Na fase inicial não há alterações visíveis à radiografia, tornando muito difícil a sua distinção de uma sinovite transitória, mas uma ressonância magnética pode revelar edema na epífise.

Em fases subsequentes, a radiografia pode captar aumento de densidade, fragmentação e, eventualmente, subluxação da epífise, que podem constituir um sinal de risco.

No momento não há nenhum tratamento efetivo para a síndrome de Legg-Perthes, apenas tratamentos paliativos. O paciente acometido pode ser tratado com calmantes ou anti-inflamatórios. O uso de analgésicos deve ser feito com cuidado porque a supressão da dor pode levar o paciente a situações de risco.

O objetivo do tratamento é manter a cabeça do fêmur tão redonda quanto possível. Crianças abaixo de 6-7 anos podem apenas ficar em observação, fazendo tratamento sintomático com alongamento, corrida e saltos limitados, com assistência de um fisioterapeuta. Em alguns casos, a criança pode precisar usar muletas para proteger a articulação. Se houver dor intensa, um período de repouso na cama e de tração pode ajudar.

Para manter a cabeça do fêmur em sua posição normal, o médico pode recomendar um tipo especial de molde para manter as pernas amplamente afastadas. A cirurgia pode melhorar a articulação do quadril e prevenir uma futura artrite. Para crianças com mais de 6 a 8 anos, o realinhamento cirúrgico da articulação permite restaurar uma forma mais normal de articulação do quadril ou fazer a remoção de excesso de ossos ou corpos soltos.

A maior parte das crianças abaixo dos 6 anos de idade evolui bem com tratamentos conservadores. Às vezes, mais tarde é necessário fazer a substituição cirúrgica da articulação do quadril. Contudo, estas cirurgias podem ser complicadas devido a um maior risco de fratura óssea e de lesões nervosas.

Não há como prevenir a síndrome de Legg-Perthes, mas há como minimizar os seus efeitos. O paciente deve ser orientado a evitar impactos sobre a articulação comprometida.
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