Doença de Kussmaul-Meier


A poliarterite nodosa (PAN), também conhecida como periarterite nodosa, doença de Kussmaul ou doença de Kussmaul-Meier, é uma vasculite que acomete artérias de médio e pequeno calibre. Estas, por sua vez, são lesadas e incham, em consequência de um ataque de células auto-imunes, resultando na formação de nódulos nesses vasos sanguíneos.

Esta é uma doença rara, com uma prevalência na população geral de 6 indivíduos acometidos para cada 100.000 pessoas. Afeta preferencialmente os homens (2,5:1), que encontram-se ao redor dos 45 anos de idade.

Sua etiologia ainda não foi elucidada. No entanto, foram descritas na literatura associações com o vírus da hepatite B em 15-30% dos casos e em aproximadamente 5% ao vírus da hepatite C. Outras associações que também já foram descritas são com o vírus HIV, leucemia das células pilosas (tricoleucemia) e reações a certos fármacos (como a minociclina, a dapsona e o uso exacerbado de anfetaminas).

As manifestações clínicas da PAN variam, sendo que pode ser observada sintomatologia geral, como febre, astenia, emagrecimento, e também, sintomatologia que acompanhada o envolvimento multiorgânico, como problemas articulares, neurológicos, cutâneo, digestivo, renal, cardíaco e hipertensão arterial. Pode ser observado na pele erupções, inchaço, úlceras, nódulos e livedo reticular.

O diagnóstico dessa afecção fica na dependência da observação da vasculite por meio de exames histológicos. A sensibilidade da biópsia de órgãos clinicamente acometidos gira em torno de 65%. Já a angiografia da região abdominal (tronco celíaco e artérias renais) pode mostrar estenoses irregulares e microaneurismas que são característicos da PAN.

O tratamento visa impedir a multiplicação das células responsáveis pelo processo inflamatório. Deve ser baseado na extensão e grau de comprometimento do organismo. Quando se tratar de formas limitadas e não progressivas, habitualmente o uso apenas de corticóides já é suficiente. Nos casos no qual há comprometimento das vísceras ou evidencia de progressão da enfermidade, deve ser feita a associação de agentes citotóxicos. Já os pacientes que apresentam associação entre PAN e o vírus da hepatite B, a resposta à terapêutica de corticóide em conjunto com antiviral parece apresentar melhores resultados, do que quando utilizado somente o corticóide.
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