Condrossarcoma


O condrossarcoma é um tumor cartilaginoso maligno, relativamente raro, que ocorre mais frequentemente nas cartilagens das extremidades ósseas. Descrevem-se quatro tipos de condrossarcoma:

(1) primário,
(2) secundário,
(3) mesenquimal e
(4) desdiferenciado.

Desses, a maioria dos casos é de condrossarcomas primários ou secundários. O mesenquimal e o desdiferenciado são bem mais raros.

O condrossarcoma primário ocorre mais comumente depois da terceira década da vida e acomete frequentemente a pelve ou os ossos longos, particularmente o fêmur e o úmero. Os condrossarcomas primários são originariamente tumores malignos. Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação maligna dos tumores cartilaginosos ou ósseos, geralmente na segunda metade da vida. Na verdade, o termo condrossarcoma é às vezes usado para definir um grupo heterogêneo de lesões com diversos aspectos morfológicos e comportamento clínico.

O condrossarcoma não é contagioso, mas pode ser transferido de uma pessoa para outra. Não se sabe inteiramente o que causa o condrossarcoma, mas sabe-se que certas condições hereditárias podem tornar as pessoas mais susceptíveis à doença. As pessoas afetadas por estas condições estão em maior risco, porque elas geralmente desenvolvem vários tumores ósseos benignos, que tem uma maior chance de se tornarem malignos.

Pessoas com essas condições hereditárias ou as que experimentam surtos súbitos de crescimento ou aumentos da produção hormonal, tais como na gravidez, têm um ligeiro aumento do risco de que um tumor ósseo benigno se transforme num condrossarcoma. Os adultos com doença de Paget também estão em maior risco de condrossarcoma.

O tumor surge a partir de células de cartilagem chamadas condrócitos. Quando alguém é afetado por esta condição, as células malignas começam a se desenvolver sobre a superfície do osso ou mesmo dentro dele. O crescimento do tumor pode ser lento ou rápido e muito agressivo.

O condrossarcoma é o segundo entre os tipos de câncer primário dos ossos. Durante um período inicial, o condrossarcoma pode evoluir sem sintomas. Depois disso, os sintomas que acarreta variam dependendo do seu tamanho e localização.

Normalmente, além do desenvolvimento de uma massa ou nódulo no osso, a área afetada geralmente incha e o crescimento pode tornar-se sensível ao toque. Por vezes, o paciente experimenta uma sensação de pressão ou dor na área afetada. Em algumas ocasiões o osso pode enfraquecer ou quebrar facilmente, devido à pressão. Geralmente a dor do câncer ósseo parece piorar à noite e pode ser chata e persistente, não aliviando, mesmo durante o repouso.

Se o tumor já se espalhou para os pulmões, o paciente pode começar a tossir sangue ou sentir falta de ar.

Além dos relatos do paciente, sugerindo o problema, as técnicas de imagem captam uma lesão caracterizada por uma expansão da porção medular do osso, espessamento da camada cortical e principalmente irregularidade do endotélio ósseo. A tomografia axial computadorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão da massa às partes moles.

Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram também evidências das lesões benignas pré-existentes. Eventualmente, pode haver destruição do osso subjacente. Áreas de calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de transformação secundária de um tumor primário para condrossarcoma.

A cintilografia do esqueleto é de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior atividade óssea. O diagnóstico de certeza, no entanto, é dado pela biópsia, mas o papel da biópsia em lesões de baixo grau de malignização é bastante controverso, ocorrendo frequentes erros de amostragem.

O tratamento dos condrossarcomas é cirúrgico, com ressecção do segmento acometido. As margens da excisão devem sempre ser amplas porque não há resposta à radioterapia ou à quimioterapia. As chances de recorrência são grandes e as reoperações têm menores chances de erradicação total do tumor. A área removida pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não convencional ou osso homólogo de banco. A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes moles for extenso.

Em geral, o prognóstico para o condrossarcoma depende do grau do tumor, da excisão realizada e de outras condições do paciente, como diabetes, lúpus e problemas de coagulação, por exemplo. O risco de implantação das células cartilaginosas em outros órgãos do corpo é grande, porque o condrossarcoma não responde nem à radioterapia nem à quimioterapia.

No entanto, a ressecção do condrossarcoma de baixo grau pode virtualmente ser bem sucedida em todos os pacientes e, nestes casos, o prognóstico ser excelente após a excisão adequada. A maioria dos pacientes com condrossarcoma pouco agressivos e de baixo grau podem ser tratados com segurança com uma intervenção cirúrgica limitada.

Em alguns casos podem ocorrer fraturas ósseas ou a amputação de membros ser necessária para evitar a propagação da doença.
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