Histiocitose

A histiocitose, histiocitose das células de Langerhans (célula em forma de estrela encarregada da defesa imunitária e localizada na epiderme) ou histiocitose X, abrange um grupo de desordens orgânicas caracterizadas pelo acúmulo e infiltração de monócitos, macrófagos e células dendríticas nos tecidos afetados. Exclui-se dessa caracterização as doenças nas quais a infiltração destas células ocorre em resposta a uma patologia primária.

O termo histiócito envolve todos os tipos de macrófagos e demais células dendríticas e o termo histiocitose é normalmente usado para se referir a um grupo de doenças raras nas quais há a presença dessas células.

A etiologia da histocitose não foi elucidada até o momento. As três síndromes principais que constituem a doença (granuloma eosinofílico, síndrome de Hand-Schüller-Christian e síndrome de Letterer-Siwe) não apresentam questões genéticas ou relação com outras doenças. O problema pode ser considerado como benigno embora os pacientes que desenvolvem essa doença apresentem lesões em diversas partes do corpo.

A totalidade da fisiopatologia permanece desconhecida, mas sabe-se que os histiócitos normais se originam a partir de células estaminais pluripotentes, que podem ser encontradas na medula óssea. Sob a influência de várias citoquinas, estas células precursoras podem ficar comprometidas e diferenciarem-se para se tornar um grupo específico de células especializadas. As células-tronco comprometidas podem amadurecer para se tornarem células processadoras de antígenos, com algumas capacidades fagocíticas que possuem.

A histiocitose das células de Langerhans tem amplo espectro de manifestações clínicas, agudas e crônicas, disseminadas ou localizadas. Pode apresentar-se como uma dermatite seborreica de difícil tratamento, otite com pus que vai e volta, lesões na pele e no fígado, baço aumentado, lesões nos ossos e anemia.

A doença é mais incidente na infância e na adolescência, com ligeira predominância sobre o sexo masculino. Mais de 50% dos pacientes se apresentam inicialmente com manifestações cutâneas. As apresentações clínicas variam muito, indo desde uma forma benigna até apresentações graves, com comprometimento de vísceras e risco de vida.

Dentre as síndromes que compõem essa condição, o granuloma eosinofílico é a forma mais leve e mais frequente da doença. Em geral afeta os ossos e, em menor número, os pulmões. Embora alguns indivíduos não apresentem sintomas, neste último caso, o paciente apresenta tosse, dispneia, febre e perda de peso. É frequente que ocorra colapso pulmonar.

A síndrome de Letterer-Siwe começa na infância, por volta dos três anos de idade e costuma levar ao óbito. Os histiócitos afetam não somente os pulmões, mas também a pele, os linfonodos, os ossos, o fígado e o baço. Podem, também, resultar em um colapso pulmonar.

A síndrome de Hand-Schüller-Christian surge na primeira infância, mas pode acontecer também em indivíduos de meia idade. Os órgãos mais acometidos são os ossos (lesões osteolíticas do crânio) e os pulmões. Quando a hipófise é lesionada (raramente), pode resultar em protrusão dos globos oculares (exoftalmia) e diabetes insipidus.

O diagnóstico da histiocitose é feito por biópsia e imunohistoquímica. Os exames de imagens são muito importantes.

Como podem ocorrer lesões bucais no estágio inicial da histiocitose, com características clínicas e radiográficas semelhantes, é necessário fazer o diagnóstico diferencial da forma localizada com várias periodontites, principalmente a periodontite de início precoce e, também, com algumas infecções periapicais. O cirurgião-dentista e o médico deverão estar atentos a tais lesões e ao diagnóstico exato delas.

Apesar de não ser câncer, a histiocitose é uma doença tratada por oncologistas, pois muitas vezes as crianças precisam de quimioterapia para melhorar. O tratamento para as três principais afecções da histiocitose consiste no uso de corticoides e medicamentos citotóxicos, embora nenhum tratamento tenha se mostrado comprovadamente eficaz. Nos casos de comprometimento ósseo, o tratamento deve ser similar ao dos tumores ósseos. Normalmente, a morte decorre da insuficiência respiratória e cardíaca.

Pacientes que apresentam granuloma eosinofílico ou síndrome de Hand-Schüller-Christian podem ter regressão espontânea. Em alguns casos, a doença pode sim levar o paciente à morte, independente da idade ou do tipo da síndrome.