Esclerodermia


Esclerodermia, escleroderme (do grego: esclero = duro + derma = pele) ou esclerose sistêmica é uma doença crônica do tecido conjuntivo, geralmente classificada como uma das doenças reumáticas autoimunes em que o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio organismo e na qual o endurecimento e perda da elasticidade da pele é uma das manifestações mais visíveis.

Há duas formas de esclerodermia: a localizada, que atinge apenas setores limitados da pele e a sistêmica, que atinge várias regiões da pele, bem como órgãos internos. A doença costuma também ser chamada de "esclerose sistêmica progressiva", mas essa denominação tem sido abandonada, uma vez que se verificou que a doença não é necessariamente progressiva. A esclerodermia não é doença contagiosa, infecciosa, cancerosa ou maligna.

As causas da esclerodermia ainda não são totalmente conhecidas. O que se sabe até aqui é que a doença envolve um excesso de produção de colágeno. Embora ela não seja diretamente hereditária, alguns cientistas acreditam que haja uma leve predisposição a ela em famílias com histórico de doenças reumáticas.

A maioria dos pacientes não tem nenhum filho ou parente com esclerodermia, no entanto, pesquisas indicam que há um gene de maior susceptibilidade à esclerodermia, embora não a provoque. A esclerodermia é mais comum no sexo feminino que no masculino, numa proporção de 4:1. Outros fatores como a etnia podem influenciar o risco de contrair essa doença, bem como ajudam a determinar a idade de início e a gravidade dela.

Normalmente, o papel do sistema imunológico é o de garantir a proteção do organismo contra invasores externos, como os vírus, por exemplo. Nas doenças autoimunes, como a esclerodermia, a capacidade de distinguir entre os fatores externos agressivos e os do próprio organismo deixa de existir e o sistema imunológico ataca a ambos como estranhos. Esse ataque às estruturas orgânicas as danifica, causando inflamações, alterações celulares e cicatrizações prejudiciais.

Os sintomas de esclerodermia variam grandemente de uma pessoa para outra e os efeitos da doença vão de manifestações ligeiras a outras que podem significar risco de vida. A gravidade da doença depende de quais partes do corpo são afetadas e da extensão em que o são. No entanto, um caso leve pode tornar-se grave se não tratado adequadamente. A doença pode se desenvolver em qualquer idade, mas seu início é mais frequente entre os 25 a 55 anos.

A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica acomete mais os adultos. Na esclerodermia, talvez mais do que em outras doenças, há muitas exceções às regras e cada caso é diferente dos demais. Na doença localizada as alterações ocorrem em poucos lugares na pele ou nos músculos, confinada aos dedos, mãos e rosto e desenvolve-se lentamente ao longo dos anos, raramente se espalhando. Quase sempre ela é relativamente moderada e não afeta os órgãos internos. Apesar de poderem ocorrer problemas internos, eles são menos frequentes e menos graves do que na forma difusa.

Nas esclerodermias sistêmicas, as mudanças que ocorrem podem afetar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo e envolver não só a pele como também o esôfago, o trato gastrointestinal, os pulmões, os rins, o coração e outros órgãos internos. Ela também pode afetar os vasos sanguíneos, músculos e articulações. Os tecidos de órgãos envolvidos tornam-se fibrosos e endurecidos, fazendo-os perder a sua funcionalidade, tornando-os menos eficientes.

O diagnóstico e tratamento precoces e adequados da esclerodermia podem minimizar os sintomas e diminuir a possibilidade de danos orgânicos irreversíveis, mas uma vez que ela apresenta sintomas semelhantes aos de outras doenças autoimunes, o diagnóstico diferencial entre elas pode se tornar difícil. O diagnóstico da esclerodermia exige uma boa história clínica, um exame físico bem feito, estudos de sangue e vários outros exames especializados, dependendo dos órgãos afetados.

Atualmente, ainda não há cura para a esclerodermia, embora existam medicações que lentificam a evolução da doença e auxiliam no controle dos sintomas. Existem também muitos tratamentos capazes de aliviar sintomas específicos como, por exemplo, para controlar a azia, melhorar os movimentos do intestino e diminuir a atividade do sistema imunitário. Algumas pessoas com doença leve podem não precisar de medicação se a esclerodermia não estiver mais ativa.

Geralmente a expectativa de vida gira em torno de doze anos a partir do diagnóstico, mas depende muito do órgão comprometido e do grau que ele for afetado.

As complicações da esclerodermia dependem da região do corpo em que ela se manifesta. Nas articulações, ela pode ocasionar perda da flexibilidade e deformidades, mas as principais complicações aparecem quando a doença acomete algum órgão vital, como o coração, rins ou pulmões, podendo gerar hipertensão pulmonar e doença renal, que são as causas de mortalidade mais comuns na esclerodermia.

Por outro lado, o medo de não se sentir mais atraente e ser rejeitado pelo companheiro (a) é uma das principais causas da baixa auto-estima entre os pacientes devido ao acometimento da pele do rosto.

Outro problema importante está relacionado à dificuldade de aceitar a nova condição e suas limitações. Por isso, é importante a participação efetiva de uma equipe multidisciplinar que avalie e atue diretamente em cada complicação decorrente da doença, assim como a participação de reumatologista, dermatologista, cardiologista, nefrologista, pneumologista, fisioterapeuta e psicólogo são fundamentais.
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