Dermatomiosite

Dermatomiosite (também chamada de dermatopolimiosite) é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo que compromete a pele e os músculos.

A dermatomiosite geralmente tem uma inflamação muscular associada (uma polimiosite), à qual se devem muitos dos seus sintomas. Diferencia-se dela porque também há manifestações dermatológicas.

As causas da dermatomiosite ainda não são totalmente conhecidas, mas acredita-se que alguns vírus e certas reações autoimunes desempenhem um papel importante no desencadeamento desta enfermidade.

A dermatomiosite e a polimiosite podem aparecer isoladamente ou fazerem parte de outros problemas do tecido conjuntivo.

Os mecanismos imunitários de defesa do organismo identificam e atacam os elementos agressores estranhos, como fazem, por exemplo, com as bactérias e os vírus.

Quando, por qualquer motivo, se verifica uma alteração nesta capacidade, o organismo passa a reconhecer como estranhos os próprios componentes e o sistema de defesa passa a agredir a si próprio e a causar alterações em suas estruturas e funções.

Quando isto ocorre, fala-se em enfermidades autoimunes.

A pele e os músculos não ficam alheios a estas possibilidades e, quando elas atingem as fibras musculares, tem-se as miopatias inflamatórias das quais as mais comuns são a dermatomiosite e a polimiosite que a acompanha.

Em geral, a doença começa durante ou logo após uma infecção.

Ela se manifesta quase sempre entre os 40 e os 60 anos ou em crianças dos 5 aos 15 anos de idade, sendo duas vezes mais frequente nas mulheres que nos homens.

As dermatomiosites se fazem acompanhar de uma miopatia inflamatória, igual à da polimiosite, e os sintomas da dermatomiosite e da polimiosite são similares.

Nas zonas da pele expostas ao sol aparece um eritema, que é característico ao redor dos olhos. Sobre as proeminências ósseas aparecem manchas eritematosas e a pele das mãos fica grossa e com fendas.

Os sintomas incluem ainda fraqueza muscular, que começa pelos braços e pernas, dor e inflamação generalizada nas articulações e músculos, erupção da pele, dificuldade de engolir, febre, cansaço e emagrecimento.

As erupções cutâneas aparecem ao mesmo tempo em que a debilidade motora. Na face pode aparecer uma erupção de cor vermelho-escura e um inchaço de cor vermelho-púrpura em volta dos olhos.

Uma erupção cutânea escamosa, lisa ou em relevo, pode surgir em qualquer parte do corpo, sendo mais frequente nos dedos. A base das unhas pode ficar avermelhada.

Na fase aguda, podem surgir mialgias, febre baixa, mal-estar geral, prostração, perda de peso, erupção cutânea e edema.

Na história clínica e no exame físico devem ser especialmente pesquisadas a erupção cutânea característica, a fraqueza muscular dominante nos seguimentos proximais do corpo (ombros, quadris e coxas), o aumento dos valores de certas enzimas musculares no sangue e as anomalias na atividade elétrica dos músculos.

Os exames laboratoriais são úteis, mas não podem identificar a dermatomiosite de forma específica.

Certas enzimas musculares medidas no sangue são usadas para controlar a evolução da doença.

O repouso é útil na maior parte dos casos de inflamação intensa dos músculos ou da pele.

Em geral, um corticoide administrado por via oral por quatro a seis semanas (ou mais), em doses elevadas, restabelece lentamente a força muscular, alivia a dor e o edema e melhora as erupções cutâneas.

Pode ser necessário continuar com uma dose baixa de corticoide por muito tempo ou mesmo indefinidamente para evitar uma recidiva.

Quando o corticoide não faz efeito, administram-se medicamentos imunossupressores no lugar dele.

Se estes medicamentos também não são eficazes, recorre-se à gamaglobulina por via endovenosa, substância que contém grandes quantidades de vários anticorpos.

Quando a dermatomiosite está associada a um câncer, o que é frequente, em geral não responde bem ao corticoide, mas o paciente experimenta uma melhora significativa se o tratamento do câncer for feito com sucesso.

A dermatomiosite é uma enfermidade de origem autoimune e, portanto, não existem medidas preventivas para evitá-la.

Normalmente a dermatomiosite acaba por levar à incapacidade, com fraqueza e deterioração dos músculos, devido à polimiosite associada.

Em geral, a debilidade manifesta-se primeiramente nos ombros e nos quadris, mas pode afetar os músculos de todo o corpo.

Quando as erupções cutâneas involuem, pode-se manifestar na pele uma pigmentação parda, cicatrizes ou manchas de despigmentação.