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quarta-feira, 2 de julho de 2014

Síndrome de Berdon


A síndrome de Berdon é uma doença rara que pode surgir logo após o nascimento e que envolve uma série de malformações do trato digestivo (megacistos, microcólon e hipoperistaltismo intestinal), do trato urinário (alterações da forma e função da bexiga e hidronefrose) e, por vezes, do sistema cardiovascular. O médico Walter Berdon foi o primeiro a descrever essa condição em crianças recém-nascidas, duas das quais eram irmãs.

As causas da síndrome de Berdon ainda não são inteiramente conhecidas, mas pode haver problemas genéticos (herança autossômica recessiva) ou hormonais. Ela pode acometer os dois sexos, mas incide principalmente em meninas.

Os principais sinais e sintomas da síndrome de Berdon são: prisão de ventre, retenção de urina, inchaço e dilatação da bexiga, músculos flácidos do abdome, vômitos, inchaço renal e obstrução intestinal. Associado a isso, a criança apresenta dificuldade de urinar e de evacuar e necessita ser alimentada por meio de uma sonda.

O diagnóstico da síndrome de Berdon pode ser feito por meio da avaliação clínica dos sintomas e corroborado por meio de exames como a ultrassonografia, por exemplo. Muitas vezes o diagnóstico pode ser feito já durante a gestação em uma ultrassonografia de rotina. A doença não deve ser confundida com casos de pseudo-obstrução intestinal idiopática.

A Síndrome de Berdon não tem cura, mas existem algumas intervenções cirúrgicas paliativas que visam desobstruir o estômago e os intestinos para melhorar os sintomas. Frequentemente pode ser realizada uma cirurgia na bexiga que permita à criança drenar a urina retida.

Estes procedimentos costumam ter pouco efeito na melhoria dos sintomas e os pacientes acabam por morrer devido à má nutrição, insuficiência de múltiplos órgãos e infecção generalizada.

Em se tratando de uma síndrome genética, não há como preveni-la.

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