Doença de von Willebrand


Doença de von Willebrand é uma coagulopatia (distúrbio da coagulação sanguínea) que incide em cerca de 2% da população, atingindo igualmente ambos os sexos.

Contudo, as mulheres manifestam mais a doença por causa das hemorragias que ocorrem durante a menstruação.

A denominação da doença foi dada em homenagem a Erik Adolf von Willebrand, médico finlandês, em 1925.

A doença de von Willebrand é devida a uma disfunção plaquetária que ocorre pela diminuição dos níveis séricos do fator VIII (fator de von Willebrand) da coagulação sanguínea, em razão de uma mutação no cromossomo 12.


O fator de von Willebrand existe no sangue em concentração aproximada de 10 mg/ml e tem como funções principais ajudar na agregação das plaquetas e adesão delas ao endotélio lesado e por manter elevados os níveis plasmáticos do fator VIII (uma proteína pró-coagulante), ao retardar sua degradação.

Existem também casos raros de doença de von Willebrand adquirida, relacionadas a doenças linfoides, mieloma múltiplo, macroglobulinemia, doenças mieloproliferativas, alguns tumores, algumas doenças autoimunes, entre outras condições.

A doença de von Willebrand tem variadas manifestações clínicas e pode, por isso, ser dividida em vários tipos e subtipos clínicos. Em geral, desencadeia sangramentos excessivos, espontâneos ou provocados, desproporcionais às lesões que os provocou.

Esses sangramentos variam em gravidade com a intensidade da doença e podem constituir equimoses fáceis, hematomas ou ser sangramentos menstruais mais prolongados que o normal, sangramentos nasais ou gengivais, sangramentos abundantes após extrações dentárias, pequenos cortes ou cirurgias.

Estes sintomas podem ser favorecidos por situações como o estresse e as alterações hormonais.

O diagnóstico da doença de von Willebrand nem sempre é fácil. A história clínica deve levantar a presença dos sintomas e da história familiar da doença, além disso, devem ser feitos exames laboratoriais.

Ao exame físico, aparecem pintinhas vermelhas (petéquias) após a compressão de um membro.

Testes como o tempo de tromboplastina, tempo de sangramento, dosagem de fator VIII e contagem de plaquetas apresentam-se alterados na doença de von Willebrand, mas não são específicos desta patologia.

Eles devem ser repetidos duas ou três vezes, para melhorar sua eficácia. Alguns testes mais específicos, mas assim mesmo não de validade absoluta, são a dosagem de antígeno de von Willebrand e a agregação plaquetária induzida pela ristocetina.

A maioria dos indivíduos afetados pela doença de von Willebrand não necessita de nenhum tratamento específico, mas apenas de aconselhamento para que evitem situações de risco e o uso de remédios que interfiram na coagulação sanguínea, alguns deles muito comuns, como os anti-inflamatórios não esteroides e o ácido acetilsalicílico.

O tratamento da doença de von Willebrand, quando necessário, pode ser feito pela administração de crioprecipitado (concentração precipitada a frio do fator VIII), desmopressina (análogo da vasopressina, hormônio cuja função é aumentar o nível plasmático do fator de von Willebrand) ou de um fármaco antifibrinolítico.

A doença de von Willebrand facilita e exagera os sangramentos. Caso o paciente necessite de uma cirurgia, o médico deve ser informado da certeza ou suspeita da enfermidade, para que adote providências especiais.

Por ser uma doença genética, a doença de von Willebrand não tem como ser prevenida, mas um aconselhamento genético pode esclarecer a outros membros da família que também necessitem de tratamento, principalmente sobre os cuidados a serem observados em situações de risco.

Podem ocorrer hemorragias intensas com ferimentos ou procedimentos médicos ou odontológicos relativamente simples.

Alguns medicamentos como aspirina ou anti-inflamatórios não esteroides podem piorar a doença de von Willebrand.
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