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segunda-feira, 6 de agosto de 2012

Doença de Paget (óssea)




A Doença de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877,
por um médico Inglês Sir James Paget

É uma doença esquelética localizada, monostótica ou poliostótica, caracterizada
por um aumento da remodelação óssea, em que os principais sítios comprometidos são: vértebras, ossos longos dos membros inferiores, pélvis e crânio.

As principais manifestações clínicas incluem dor óssea, fraturas, deformidades esqueléticas e artrite secundária. Na maioria dos casos, o diagnóstico da doença de Paget pode ser feito por meio da combinação dos sintomas, achados radiológicos e elevação da concentração dos marcadores bioquímicos da remodelação óssea

O principal método diagnóstico para doença de Paget é o radiológico, tendo como principais características as lesões osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e osteoporose circunscrita no crânio); ósseos aumentados de tamanho, espessamento cortical e alterações escleróticas.

A cintilografia óssea, classicamente, demonstra hipercaptação do radiofármaco na região do osso anormal, nas três fases da doença.

A cintilografia óssea, apesar de pouco específica, tem alta sensibilidade quando comparada à radiologia. Uma vez que é mais sensível a alterações na vascularização, a natureza hipervascular da doença de Paget pode ser detectada pela hipercaptação do
radiofármaco até mesmo antes das alterações líticas na radiografia simples.

Por este motivo, cerca de 10% a 15% das lesões detectadas à cintilografia aparecem normais à rediografia.

A cintilografia também é importante na identificação da forma poliostótica da doença.

Numa comparação dos resultados de ambos os métodos, as cintilografias ósseas e radiografias simples são anormais em 56% a 86%, anormais apenas nas cintilografias em 2% a 23% e anormais apenas nas radiografias em 11% a 20% dos ossos acometidos por doença de Paget

O diagnóstico cintilográfico tem importância na avaliação da extensão da doença.

É provável que a fase tardia da doença, mais quiescente, possa demonstar captação normal pelo radiofármaco e ainda apresentar alterações na radiografia simples.

É importante reconhecer este espectro de disparidade entre os achados cintilográficos e radiográficos que pode ocorrer na doença de Paget, para não haver confusão diagnóstica.

As várias complicações associadas com a doença de Paget não podem tipicamente ser diferenciadas com cintilografia óssea.

Caso haja suspeita clínica ou radiográfica de transformação maligna, é importante a realização da tomografia computadorizada ou da ressonância magnética. Graças a sua excelente capacidade de resolução para os diferentes tecidos, a ressonância é o método de escolha para o estadiamento de uma degeneração sarcomatosa em um osso acometido por Paget ou para guiar uma biópsia, afastando-a de áreas necróticas ou
hemorrágicas.

Súbitas alterações nos marcadores bioquímicos pode ser um indicativo de uma complicação rara (1%), mas extremamente grave que é o osteosarcoma.

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